Трансплантация костного мозга дает шанс на выздоровление при многих заболеваниях, совсем не обязательно онкологических. Мы продолжаем рассказывать о людях, которые с ними столкнулись. Сегодня в Кровь5 – история Алеши Романова из Оренбургской области, который сделал все, чтобы побороть хроническую гранулематозную болезнь, один из видов первичного иммунодефицита.

Молодому человеку нет и восемнадцати, а организм буквально разваливается. Пневмония и бронхопневмония почти постоянно, часть правого легко пришлось удалить из-за бактериального поражения. Туберкулез внутригрудных лимфатических узлов, один узел тоже пришлось удалить.

Воспаление надкостницы. Воспаление слизистой оболочки толстой кишки. Плюс какие-то еще непонятные инфекции, которым даже названия толком не придумали. От бесконечных лекарств начинается токсический гепатит – печень не справляется с выводом продуктов метаболизма. Лекарства губят и нервную систему – руки холодеют и немеют, ходить все труднее. А ему нет и восемнадцати.

Что не так

Алешина система иммунитета отличалась от обычной всего одним маленьким звеном. Задумано было вот как. Среди разнообразных иммунных клеток есть фагоциты, клетки-пожиратели, – маленькие подвижные нейтрофилы и довольно неповоротливые макрофаги.

Гной – это в основном и есть погибшие нейтрофилы. Макрофаги медлительнее, их меньше. Едят они не спеша, зато помногу. Среди прочего – погибших представителей передового отряда, нейтрофилов, а также поврежденные клетки организма, чтобы расчистить место воспаления. И после еды не погибают.

А вообще нейтрофилы и макрофаги похожи. И те и другие лучше всего борются с бактериями и грибками. И те и другие рождаются в костном мозге, попадают в кровь в виде шариков, а повзрослев, становятся похожи на амебы, получают возможность самостоятельно передвигаться и уползают из кровеносных сосудов в другие ткани.

Едят они тоже очень похоже и не без изящества: заворачивают враждебные элементы в складки собственной оболочки, так что те оказываются внутри них, в как будто в маленьком созданном из подручного материала желудке. В этот свой «желудок» фагоциты вводят токсины, которые убивают и переваривают патоген.

Отличие Алешиных фагоцитов от того, как было задумано, только в одном: в их «желудочном соке» нет перекиси водорода. Они просто не умеют ее вырабатывать. Некоторые бактерии и грибы им удается уничтожить с помощью других имеющихся ферментов, но против очень многих они бессильны.

Фагоцитов уже слишком много, и вдобавок к инфекции, которую не удается победить, образуются гранулемы – скопления фагоцитов, что-то среднее между опухолью и нарывом.

Антибиотики могут подменить фагоциты и победить одну, другую, третью инфекцию, но саму хроническую гранулематозную болезнь никакие лекарства не лечат.

Право выбора

И опять представьте себя на месте подростка, который через несколько месяцев станет совершеннолетним. Он учится дома, потому что может подхватить любую заразу от кого угодно. Месяцами лежит в больнице. В редкие дни, когда пациент сравнительно здоров, он принимает «всего лишь» пару десятков сильных лекарств для профилактики.

Оздоровиться и окрепнуть такой человек не может. С каждым месяцем будет все хуже. Поиграть в футбол можно, только когда тепло и сухо, попеть под гитару – когда здоровье позволяет. Как часто бывает у детей, которых много лечат, Алеша мечтал стать врачом. Но для этого тоже нужно здоровье.

Весной 2016 года, незадолго до 18-летия, дела у Алеши стали не очень хороши. Непонятно было, сколько еще удастся прожить на таблетках и капельницах. Но и пересадка в таком состоянии и при таком заболевании очень опасна. Благодаря читателям Русфонда были собраны деньги на операцию в израильской клинике Хадасса – у врачей там большой опыт трансплантаций при наследственных болезнях.

«Нас вела Полина Степенски, – говорит Алешина мама (Степенски – один из самых известных специалистов по трансплантации костного мозга. – Кровь5). – Она предупредила: мальчик очень болезненный. Но можно попробовать. И ему прямо сказала: Леш, ты можешь умереть. Ты согласен на операцию? Ему как раз исполнилось 18, он уже сам все решал. Он сказал: согласен, точно».

Исход

4 августа 2016 года Алеше Романову сделали пересадку костного мозга от неродственного израильского донора. Весь август трансплантат хорошо приживался. Мама была с ним постоянно. В конце августа их стали отпускать домой – они сняли квартиру неподалеку. Только ездить приходилось на коляске – из-за слабости в ногах.

Он стал задыхаться, его перевели в реанимацию на искусственную вентиляцию. Следом за легкими стали отказывать почки. Родители были дома, когда из реанимации им позвонили: приходите прощаться. «Он был без сознания, я сжала ему руку, и он мне тоже», – говорит мама.

Будущее

Трансплантация костного мозга – это надежда, которая может не сбыться. Особенно при такой тяжелой форме первичного иммунодефицита, как у Алеши Романова. Но каждая новая операция независимо от ее исхода улучшает прогноз следующих, потому что становится объектом изучения. Когда Алеша родился, трансплантация при его заболевании была редкостью. Сейчас ее делают гораздо чаще и успешнее. В пересадке при хронической гранулематозной болезни еще много неясного, пишут авторы исследования «Аллогенная трансплантация гемопоэтических клеток при хронической гранулематозной болезни: противоречия и последние достижения».

Уточняются способы применения химиопрепаратов для подготовки к операции, зависимость исхода от возраста и других факторов. А семья Алеши Романова сделала все, что могла, – и для него, и для других детей и взрослых с этой болезнью.

На фото Алексей Романов
Фото из личного архива