Лейкоз, он же рак крови, – главный враг, которого может уничтожить пересадка костного мозга. Главный, самый известный, но не единственный. Трансплантация дает шанс на выздоровление при многих болезнях. Мы будем рассказывать о людях, которые с ними столкнулись. Сегодня речь о Поле Шабуровой и апластической анемии – болезни, при которой в крови не хватает буквально всего.

2017 год, зима

Поля

Обидно, что именно в каникулы дети чаще всего болеют. Сразу после Нового года девятилетняя Поля подхватила какой-то вирус. Температура, ломота во всем теле – все через это проходили. А еще на ногах у нее сыпь. А на руках – синяки, расположенные очень странно: симметрично на обоих запястьях и суставах пальцев. Прямо тайные знаки какие-то. Раз синяки – наверно, что-то с кровью, сказал детский врач в поликлинике. Беда в том, что в Рубцовске детских гематологов нет в принципе. Родители повезли Полю за 300 километров в столицу республики, Барнаул. А пока ехали, сыпь и знаки пропали. Предъявить гематологу просто нечего – обычная здоровая девочка. Поезжайте обратно, наблюдайте за ребенком и сдавайте анализы почаще – вот и все, что столичный врач смог посоветовать.

Болезнь

Апластическая анемия – заболевание костного мозга, главного кроветворного органа. Наша кровь постоянно обновляется. Каждую секунду погибает несколько миллионов кровяных клеток, и костный мозг должен постоянно восполнять недостачу – производить эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. Если рак связан с неконтролируемым размножением клеток, то тут все наоборот – костный мозг работает все медленнее, как будто засыпает. У большинства заболевших апластическая анемия – идиопатическая. То есть беспричинная, непонятно откуда взявшаяся. Мы пока не знаем, почему у 2–4 человек на миллион костный мозг постепенно перестает работать. Врачи считают, что дело, скорее всего, в аутоиммунной реакции: организм сам себя уничтожает. Клеток крови так много, что, несмотря на эпизодические симптомы, человек может еще очень долго ничего не замечать.

2017 год, весна и лето

Поля

Вопрос года: зачем лечиться, если у тебя ничего не болит? Поля ходит в школу, дружит с подружками – только, в отличие от них, все время сдает анализы. Врачи пишут, мама заставляет принимать таблетки. Потом врачи опять пишут – и все больше хмурятся. Анализы ухудшаются, а у Поли все хорошо. Бывают какие-то странные недомогания – то кожа на руках шелушится, то вдруг почки заболели. Но все проходит. К осени местные врачи потеряли надежду что-то понять и отправили Полю в Барнаул на обследование.

Болезнь

Апластическая анемия прогрессирует постепенно. Красный костный мозг, производитель клеток, замещается фиброзной тканью – его все меньше, и он все хуже справляется с работой. Из-за нехватки тромбоцитов – клеток, отвечающих за свертывание крови, – на теле появляются синяки, возникают сильные кровотечения. Нехватка эритроцитов, несущих кислород ко всем органам, приводит к кислородному голоданию и слабости. Из-за недостатка лейкоцитов организм все хуже сопротивляется инфекциям.

2018 года, зима

Поля

Поля больше не спрашивает, зачем ей лечиться. Кровь идет из носа и из десен, все тело в синяках. В Барнауле ей сделали трепанобиопсию – взяли на анализ костный мозг и отправили на исследование в московский НМИЦ имени Дмитрия Рогачева. Целый год прошел с начала болезни, и только теперь все выяснилось. У девочки апластическая анемия, в Барнауле ее не вылечить, объясняют родителям, а в НМИЦ имени Рогачева мест нет. Полю отправляют в Петербург, в НИИ имени Раисы Горбачевой. Опять какие-то таблетки и капельницы, но теперь к ним добавляются переливания крови. К весне 2018-го Поля может продержаться без переливания не больше недели. Чем ближе к следующей процедуре, тем ей хуже. «Однажды кровь из носа у нас текла сутки, не могли остановить», – говорит мама девочки Татьяна.

Болезнь

Иногда апластическая анемия поддается лекарственной терапии. Фиброзная ткань может снова превращаться в красный костный мозг, способный вырабатывать элементы крови. Но лекарства помогают далеко не всем. А переливания крови – это борьба не с причиной, а со следствием. Трансфузиологи просто выполняют за костный мозг его работу. Если терапия не помогает, остается единственное средство: пересадка костного мозга от здорового донора. Если он приживется, то постепенно заменит костный мозг реципиента и возьмет на себя все «вопросы производства».

2018 год, весна и лето

Поля

Поля очень ослабела. «Пройдет буквально три шага – и все, она устала, она не может. Иногда ей даже стоять тяжело, ноги подгибаются, – говорит Татьяна. – После переливания крови силы возвращаются, но ненадолго». Бессмысленное лежание в больнице – бессмысленное, потому что, сколько тебя ни лечат, тебе только хуже – ужасно выматывает маленькую девочку. Мама сняла квартиру неподалеку – ночует там, а весь день проводит в больнице. И уже все знают, что выход только один: искать донора и делать трансплантацию.

Болезнь

Пересадка костного мозга внешне напоминает обычное переливание крови. Но это очень сложная и опасная для реципиента операция. Перед трансплантацией с помощью специальных препаратов пациенту убивают его собственный костный мозг. Лекарства нужны и после операции.

2018 год, осень

Поля

Оказалось, лечение бывает хуже самой болезни. Донора нашли, в самом конце лета Поле сделали трансплантацию. И теперь ей очень плохо, потому что иммунитет снизился и присоединились инфекции. У девочки болит буквально все, она как будто разваливается на части. Целый месяц был цистит – воспаление слизистой оболочки мочевого пузыря. «Она кричала от боли в туалете, никакие лекарства не помогали», – рассказывает Татьяна. Во рту у Поли странные высыпания. Было воспаление легких грибковой природы – аспергиллез. Люди с нормальным иммунитетом обычно даже не знают этого названия. А еще бедную Полю все время тошнит, круглые сутки. Два месяца после операции она ничего не ела – ее «кормили» внутривенно. Потом понемногу начала. Чайную ложечку каши за день или две макаронины – уже хорошо», – говорит мама.

Болезнь

Приживление трансплантата – очень тяжелое время. Нужно принимать препараты – препятствующие отторжению трансплантата и другие, защищающие от инфекций. Лекарства дорогие, и они только частично покрываются госквотой. Русфонд помогал родителям Поли собрать деньги на лечение.

2019 год

Поля

Когда появилась возможность отменить один из препаратов, сразу стало легче, прошла тошнота. Поля уже играет в настольные игры, рисует. «За время болезни очень здорово выучилась рисовать», – радуется мама. На Новый год Полю отпустили домой на месяц. Но ее случай – очень сложный. Весной опять больница, потом три месяца дома, летом снова больница, в октябре – еще раз. Хочется надеяться, что уже последний.

Болезнь

После трансплантации донорский костный мозг постепенно берет на себя функции кроветворения. Реципиент и донор – генетические близнецы – становятся друг другу еще ближе: теперь у реципиента точно такая же кровь, как у донора, той же группы – даже если раньше была другой. И иммунная система тоже другая – донорская. То есть здоровая.

2020 год

Поля

Главная проблема – ужасно надоело быть одной. Поля, конечно, переписывается с друзьями по интернету. Но одно дело интернет, и совсем другое – встреча, так сказать, в офлайне. Сначала не разрешали ни с кем видеться, потому что после пересадки еще не восстановился иммунитет. А теперь – коронавирус. На Алтае заражено 1500 человек. Как будто совсем немного, но если считать в процентах от населения – примерно как в Московской области. Так что с дружбой придется подождать. Апластическая анемия отняла у Поли почти три года. Зато теперь у нее вся жизнь впереди.

Фото: Александр Астафьев