Словарь донора: лейкоз – Кровь5

Алексей Каменский

Словарь донора: лейкоз

Иллюстрация: Юлия Замжицкая

Все на свете можно объяснить словами. Но иногда слова мешают: старое значение путается с новым, узкий смысл — с широким, научный — с бытовым, переносный — с прямым. В сфере донорства костного мозга такого очень много. Наш словарь призван все распутать и расставить по полочкам. Поэтому мы начали не с первой буквы алфавита, а с самых важных понятий. Статьи будут добавляться по мере написания. Первая была посвящена костному мозгу. Нынешняя лейкозу.

Л — Лейкоз

По важности для доноров это второе после костного мозга слово. По многообразию заключенных в нем смыслов — безусловно, первое.

Что бы это значило

Под словом «лейкоз» скрывается несколько болезней. Поэтому про «лейкоз вообще» можно сказать очень немного.

Это злокачественное заболевание кроветворных клеток и клеток крови. Они перерождаются, неконтролируемо размножаются и перестают выполнять ту работу, которую должны. В их геноме происходят серьезные мутации. Участки генома могут перекочевывать с одной хромосомы на другую. Несколько генов могут соединяться, образуя новый злокачественный ген. Могут появляться дополнительные хромосомы.

Все лейкозы тяжелые, опасные для жизни, с трудом поддающиеся лечению болезни. Но разные лейкозы взаимодействуют с человеком по-разному. И не всякое злокачественное заболевание крови лейкоз.

Хронический и острый

Клетки крови в своем развитии от общего предка гемопоэтической стволовой клетки, или гемоцитобласта проходят множество этапов. И разновидность лейкоза определяется прежде всего тем, на каком этапе возникло нарушение. Два принципиально разных случая хронический лейкоз и острый.

Хронический лейкоз это перерождение сравнительно зрелых клеток крови. Почти всегда это какой-то из видов лейкоцитов. И видоизмененных, и обычных лейкоцитов в крови становится слишком много это один из признаков. Генетическая мутация, приводящая к хроническому лейкозу, иногда может быть обнаружена и у клеток — предшественников лейкоцитов. Но проявляется в изменениях «внешности» и функций эта мутация только у сравнительно зрелых клеток. Хронический лейкоз может длиться годами.

Острый лейкоз это перерождение бластов. «Бласт» греческое слово, означающее «росток». Речь о клетках — предшественниках клеток крови, находящихся в костном мозге, о клетках, из которых «вырастает» кровь. Видоизмененных бластов становится все больше, это нарушает работу костного мозга, бласты выходят в кровь. Костный мозг, заселенный неправильными клетками, все хуже производит полноценные клетки крови, возникает их нехватка. Острый лейкоз стремительное заболевание. Он может привести к гибели больного за несколько месяцев.

Обычно болезни переходят из острой стадии в хроническую и обратно. С лейкозами не так. Хронический лейкоз и острый разные болезни. Острый лейкоз не может перейти в хроническую стадию. А хронический, если переродится в острый, не сможет вернуться обратно.

Миело- и лимфо-

Второе разделение лейкоза по тому, какую ветвь родословного древа клеток крови он затронул. В разном возрасте опасности подвергаются разные ветви. Их две: лимфоидная и миелоидная. На конце лимфоидной ветки — три вида лейкоцитов: Т-лимфоциты, В-лимфоциты и NK-клетки, они же «естественные киллеры». На конце миелоидной — эритроциты, тромбоциты и все остальные виды лейкоцитов.

Если затронута лимфоидная ветка это лимфобластный лейкоз при острой форме и хронический лимфоцитарный лейкоз (он же хронический лимфолейкоз) при хронической.

Злокачественному перерождению больше всего подвержены В-лимфоциты. B-клеточный лимфобластный лейкоз это 80–85% всех лимфобластных лейкозов. А B-клеточный лимфоцитарный больше 90% всех хронических лимфоцитарных. Почти все остальное Т-клеточные лейкозы. NK-клеточные бывают очень редко.

Если затронута миелоидная ветка, все примерно так же: это острый миелобластный лейкоз или хронический миелолейкоз (он же хронический миелоцитарный лейкоз).

При остром миелолейкозе повреждаются клетки — предшественники миелоидного ряда. Они теряют способность производить нормальные клетки крови и быстро вытесняют другие клетки костного мозга. В крови возникает нехватка всех клеток: лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Острый миелолейкоз развивается очень быстро.

Хронический миелолейкоз более чем в 90% случаев возникает из-за генетического повреждения клетки — предшественника миелоидного ряда. Оно называется «филадельфийская хромосома»: это тот случай, когда две хромосомы 9-я и 22-я меняются участками. В новом окружении гены начинают работать иначе. Из-за этого ускоряется производство одного из классов лейкоцитов гранулоцитов (в него входят эозинофилы, базофилы и нейтрофилы). Гранулоцитов не только слишком много, они еще и подвержены дальнейшим повреждениям, из-за которых могут перестать справляться со своими обязанностями.

Лейкоз детей и взрослых

Разные лейкозы очень четко распределяются в зависимости от возраста больного.

В целом лейкоз самый частый детский рак. На него приходится примерно треть всех случаев онкозаболеваний у детей. Хронические лейкозы в детском возрасте бывают очень редко, особенно редок хронический лимфолейкоз. Главный же детский лейкоз острый лимфобластный. Чаще всего им заболевают до пяти лет. В его лечении у детей медицина достигла больших успехов: пятилетняя выживаемость превышает 90%. Причем она в этом случае почти равносильна полному выздоровлению: после пяти лет рецидивы лейкоза бывают редко.

Острый миелобластный лейкоз бывает у детей реже: по разным данным, на него приходится 20–25% всех случаев детских лейкозов. Чаще всего болеют совсем маленькие дети — до двух лет. Пятилетняя выживаемость при миелоидном лейкозе ниже 65–75%.

У взрослых все не так. Примерно половина случаев приходится на хронические лейкозы. Около 35% — на хронический лимфолейкоз, примерно 15% на хронический миелолейкоз. Обоим больше всего подвержены пожилые люди: средний возраст заболевших — 65–70 лет.

Среди взрослых самый распространенный острый лейкоз миелобластный. А острый лимфобластный лейкоз (самый распространенный у детей) у взрослых встречается редко: это всего несколько процентов всех случаев лейкоза. Среди заболевших лимфобластным лейкозом на взрослых приходится 40% (притом что доля взрослых в общей численности населения составляет в развитых странах примерно 85%). Переносят лимфобластный лейкоз взрослые намного хуже: среди умерших от него доля взрослых 80%.

В целом заболеваемость лейкозами постепенно снижается начиная с четырех лет, в раннем юношеском возрасте стабилизируется, а с 45–50 лет начинает быстро расти. Пик заболеваемости в расчете на 100 тысяч человек 85 лет. Дальше уровень чуть-чуть снижается.

Женщины болеют лейкозом реже мужчин. Насколько реже, зависит от вида лейкоза и от возраста. Максимальной двукратной разница становится после 75 лет.

Трудности перевода

Исторически сложилось, что в России болезнь кроветворной ткани называется «лейкоз», а в большей части остального мира «лейкемия» (leukemia). Лейкоз и лейкемия это одно и то же. Оба названия происходят от греческого «leuko» — «белый». Только в русском варианте к нему добавляется суффикс «-оз», обычно указывающий на болезнь невоспалительного характера. А в «мировом» «haima» («кровь»).

Кстати, раньше в России было распространено название «белокровие». А по-польски, например, лейкоз называется «białaczka» (произносится «бялачка», с ударением на первое «а», не путать с «болячкой»).

Все названия связаны с цветом лейкоцитов, белых клеток крови. Поэтому оба, по сути, неправильные: лейкоциты не белые, а бесцветные, цвет им придают реагенты, которыми окрашивают образцы тканей, чтобы их удобнее было изучать. Гранулоциты, например, если верить исследователям, под микроскопом вообще не белые. Эозинофилы оранжево-красные, нейтрофилы розовые или голубоватые, базофилы темно-пурпурные.

Редкие лейкозы и не-лейкозы

Не всякий лейкоз можно отнести к лейко- или миелоразновидности. Бывают редкие смешанные формы. Иногда просто невозможно определить, к какой из ветвей кроветворения относятся раковые клетки. Есть редкие формы лейкоза, когда поражаются клетки, которые лейкоз обычно не затрагивает. Например, эритроцитарный лейкоз — если перевести дословно, это «белокровие красных клеток крови».

И наконец, есть болезни со злокачественным поражением клеток крови на той или иной стадии развития, лейкозами не являющиеся.

В частности, лимфома скопление опухолевых лимфоцитов в лимфатических узлах. Еще пример лимфогранулематоз, он же лимфома Ходжкина, при которой в лимфоузлах скапливаются гигантские клетки, происходящие из B-лимфоцитов, но напоминающие их лишь отдаленно.


Стать донором Помочь донорам
Читайте также
01 февраля 2023
27 января 2023
20 января 2023
17 января 2023
11 января 2023
30 декабря 2022
20 декабря 2022
15 декабря 2022
13 декабря 2022
08 декабря 2022
30 ноября 2022
25 ноября 2022